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Le développement cognitif chez les jeunes enfants atteints de trisomie 21 : forces et faiblesses

Le développement cognitif chez les jeunes enfants atteints de trisomie 21 : forces et faiblesses / Jennifer G. Wishart. Burnaby, BC : Down Syndrome Research Foundation, 1998. 
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Jennifer G Wishart
Moray House Institute of Education
University of Edinburgh (Écosse, Royaume Uni)

Le développement chez les enfants trisomiques : maximiser le potential
La trisomie 21 est un trouble génétique relativement bien connue du public et les enfants ayant ce syndrome sont faciles à identifier en tant qu'enfants ayant des problèmes d'apprentissage modérés ou sévères. Plus de 130 ans se sont écoulés depuis que Langdon Down a décrit la trisomie 21 pour la première fois et la découverte de l'exemplaire supplémentaire du chromosome 21 par Lejeune et son équipe de généticiens français remonte à plus de 30 ans. On peut supposer que les effets indésirables qu'a la trisomie sur le développement des enfants sont bien connus aujourd'hui et la croyance selon laquelle la trisomie est invariablement associée à des capacités d'apprentissage très limitées est profondément enracinée dans l'esprit du public. Plusieurs professionnels qui travaillent avec les enfants trisomiques sont aussi susceptibles que le commun des mortels à croire au stéréotype de l'enfant atteint de trisomie à savoir un être affectueux sociable mais peu intelligent. Même les parents d'enfants trisomiques conviennent souvent que cette description stéréotypée s'applique dans une large mesure à leur propre enfant quoiqu'ils estiment inapproprié paradoxalement de décrire d'autres enfants trisomiques de cette manière (Wishart & Johnston 1990).

Le stéréotype largement accepté de l'enfant trisomique reflète une croyance selon laquelle tous les enfants atteints de trisomie 21 ont des habiletés et des personnalités semblables. Il existe peu de preuves scientifiques à l'appui de ces généralisations et un nombre important d'études les contredisent carrément. Le document présent met principalement l'accent sur les capacités d'apprentissage des enfants trisomiques mais des études portant sur la personnalité et le tempérament appuient l'hypothèse d'une grande variabilité individuelle (voir Cicchetti & Beeghley 1990; Stratford & Gunn 1996). En ce qui concerne les capacités cognitives durant la petite enfance les preuves d'une grande variabilité sont particulièrement bien établies. Certains enfants trisomiques présentent une déficience intellectuelle profonde mais la majorité d'entre eux appartiennent aux catégories de déficience modérée ou sévère et une minorité est dotée d'une intelligence à la frontière de la normale. Des examens d'études psychométriques longitudinales et transversales (p. ex. Carr 1985 1995) montrent que le quotient intellectuel des enfants et des adultes trisomiques peut varier de 50 à 60 points. Cet écart n'est pas très différent de celui observé chez le reste de la population même si les valeurs absolues sont plus faibles.

À la lecture de ce dernier constat il ne faut pas comprendre que les enfants trisomiques n'éprouvent pas d'importantes difficultés d'apprentissage tout le long de leur l'enfance. Il est vrai que certains enfants réussissent très bien à l'école et se débrouillent bien en tant qu'adultes dans des contextes de vie semi-autonome maîtrisant toutes sortes d'habiletés que l'on croyait bien au-delà de leur portée auparavant. Depuis quelques décennies l'accès à des services d'interventions précoce à de meilleurs soins de santé à des services de soutien à la famille et le plus important à une éducation convenable a contribué à accroître les niveaux d'accomplissement globaux. Cependant les affirmations au sujet de ce que les personnes trisomiques peuvent accomplir moyennant une éducation appropriée et des services de soutien sont parfois immodérées et il est important de reconnaître les limitations biologiques sévères imposées par l'anomalie génétique sous-jacente. Le nombre de gènes impliqués dans ce syndrome est grand et la présence d'exemplaires supplémentaires entraîne des effets de dosage génique qui minent plusieurs aspects du processus de développement dès les stades les plus précoces. Toutefois la grande variabilité des niveaux d'accomplissement observés chez les personnes trisomiques de tous âges démontre que la trisomie 21 elle-même n'est pas nécessairement et inévitablement la source d'une déficience intellectuelle profonde. Il est clair que d'autres facteurs doivent jouer un rôle pour empêcher ou faciliter le progrès de chaque enfant.

Déterminer ces facteurs et expliquer de quelle façon et à quel moment ils influent sur le processus de développement constituent une tâche de taille pour les chercheurs s'intéressant à la trisomie 21 et plus particulièrement pour ceux qui souhaitent aider les enfants trisomiques à profiter au maximum de leurs habiletés. Pendant toutes les étapes de la vie le processus développemental est le reflet d'une interaction complexe entre les gènes et l'environnement. Le chromosome 21 est l'un des plus petits chromosomes chez l'humain et bien qu'il soit présent en trois exemplaires plutôt que deux chacun des trois gènes en question est « normal ». De plus ces gènes ne représentent qu'une infime portion du complément génétique que l'enfant hérite de ces deux parents biologiques. Il reste qu'il n'existe qu'une faible relation entre le degré de difficulté d'apprentissage associé à la trisomie 21 commun et le quotient intellectuel des parents un facteur héréditaire qui influe habituellement de façon importante sur les niveaux d'accomplissement des enfants. Cela laisse entendre que d'autres facteurs non biologiques notamment d'ordre psychologique pourraient jouer un rôle dans la détermination des progrès réalisés. Puisque la relation entre le statut socioéconomique de la famille et les différences de développement est également faible il est évident que les facteurs environnementaux en jeu sont plus subtils que ceux que l'on associe normalement aux niveaux d'accomplissement des enfants.

Les contextes d'apprentissage que connaissent les enfants trisomiques et leur réponse individuelle à ceux-ci sembleraient être des cibles évidentes pour une enquête approfondie. Malgré le très grand nombre d'enfants touchés par la trisomie 21 et l'ampleur des difficultés d'apprentissage auxquelles ils font face il existe une quantité étonnamment faible de recherches psychologiques qui abordent directement ces problèmes. Au cours des dernières années notamment les enfants trisomiques ont servi de groupe témoin dans le cadre d'études sur le développement cognitif normal mais n'ont pas fait l'objet d'évaluations eux-mêmes. Cette pratique découle d'une supposition implicite voulant que le développement des enfants trisomiques constitue simplement une version ralentie du développement normal. Il est difficile de concilier cette supposition avec les schémas de perturbation cognitive et développementale spécifiques que l'on associe aujourd'hui à la trisomie 21. Ces derniers contribuent clairement à plusieurs des difficultés cognitives éprouvées par les enfants mais il existe maintenant de nouvelles données qui laissent croire que les enfants pourraient aggraver leur propre désavantage inhérent en devenant de plus en plus réfractaires à l'apprentissage à mesure qu'ils grandissent. Des facteurs psychologiques pourraient donc jouer un rôle important dans l'incapacité de maintenir le rythme de développement qui caractérise les personnes trisomiques d'un âge plus avancé. Contrairement aux facteurs biologiques ces facteurs psychologiques pourraient répondre à une intervention de facilitation.

Quelques faits de base sur les enfants trisomiques
La trisomie 21 a beau être le trouble d'apprentissage le mieux connu les fausses idées qui perdurent à propos de celle-ci sont plus nombreuses que dans le contexte de tout autre problème de développement intellectuel touchant les enfants et ce tant chez la population générale que chez plusieurs professionnels qui entrent en contact avec des enfants trisomiques. Si les personnes qui travaillent dans le domaine recevaient un dollar chaque fois qu'on leur disait : « Vous travaillez avec des enfants ayant la trisomie - que c'est chouette? ils sont merveilleux ces enfants affectueux faciles à amuser de bons imitateurs et de si grands amateurs de musique... » elles pourraient envisager une retraite très aisée. C'est tentant de considérer les enfants trisomiques comme chanceux de faire l'objet d'un stéréotype aussi positif mais il ne faut pas oublier que les stéréotypes de par leur définition nient les différences individuelles. Ironiquement c'est là où résident les aspects les plus intéressants du syndrome soit la grande variabilité du développement chez les enfants atteints de trisomie 21.

Selon la perception de beaucoup de gens la trisomie 21 demeure principalement un problème médical et les personnes atteintes sont considérées comme des « victimes » pour lesquelles il n'existe aucun « traitement ». En réalité cependant on peut prévoir avec une bonne dose de certitude que la majorité des enfants trisomiques de cette génération et de celles à venir vivront plus longtemps et en meilleure santé que leurs prédécesseurs. De plus pour grand nombre d'entre eux les visites chez le médecin ne seront que légèrement plus fréquentes que pour n'importe quel autre enfant du même âge. Les raisons de ces progrès sont multiples et l'explosion sans précédent des connaissances sur l'influence qu'exerce la trisomie sur le développement et la santé n'en est pas la moindre. Des progrès énormes ont été réalisés dans presque tous les domaines scientifiques qui se rapportent à la trisomie et la majorité des domaines médicaux qui revêtent une importance du point de vue de la santé et du bien-être des enfants nés avec la trisomie 21.

Il se peut que les progrès de la cardiologie et de l'immunologie aient eu le plus grand impact. Dans les années 30 peu d'enfants trisomiques survivaient jusqu'à l'adolescence mais l'espérance de vie actuelle soit 60+ a presque rattrapé celle de la population générale. On connaît aussi quelques cas où des personnes trisomiques jouissent encore de la vie dans la soixante-dizaine ou la quatre-vingtaine sans pour autant exhiber une plus grande diminution de leurs capacités que ce à quoi on s'attendrait d'une personne aussi âgée. On a montré qu'il existe un lien fort entre la trisomie 21 et la maladie d'Alzheimer et les preuves sont claires quant à la présence de changements dégénératifs distincts qui surviennent à un âge plus jeune chez les trisomiques que chez la population générale. Cependant cette pathologie ne semble pas provoquer inévitablement les signes cliniques habituels de la démence. Voilà qui rappelle nettement le peu que nous en savons encore sur la relation précise entre le cerveau et le comportement. La sophistication de la technologie génétique et les techniques d'imagerie puissantes utilisées en neurosciences ont fait progresser énormément notre compréhension de l'impact de la trisomie 21 sur le développement intellectuel mais l'inconnu demeure toujours plus vaste que le connu.

La nouvelle génétique a aussi apporté la promesse de méthodes de dépistage prénatal moins envahissantes et plus précises. Avant l'introduction du dépistage sérique l'âge maternel était le seul indicateur d'un risque de trisomie 21 qui pouvait servir pendant la grossesse. Des interventions diagnostiques dispendieuses n'étaient donc proposées qu'aux femmes ayant plus de 35 ans. Les « vieilles » mères sont pourtant impliquées dans peu d'accouchements et les deux tiers des enfants ayant la trisomie 21 sont nés de mères plus jeunes qui n'ont pas subi de test de dépistage. De nos jours les autorités sanitaires locales de plusieurs pays offrent un dépistage sérique à toutes les femmes à partir d'un âge plus jeune. Dans certains endroits le dépistage est offert systématiquement à toutes les femmes peu importe leur âge. Des services de dépistage privés qui offrent des tests par la poste ont également vu le jour donc toute femme disposant d'une carte Visa et d'un omnipraticien serviable peut désormais s'en prévaloir. Cette accessibilité accrue au dépistage a sans doute eu un grand impact sur l'incidence de la trisomie 21 mais il est difficile d'établir des statistiques et des tendances précises. Le Royaume Uni fait un peu exception cependant : lorsqu'on estimait le risque de trisomie en fonction de l'âge maternel on enregistrait à peu près 1000 naissances de bébés trisomiques par année; grâce au dépistage sérique les chiffres actuels indiquent une réduction de l'incidence annuelle de la trisomie 21 soit 500 à 600 naissances par année.

Afin d'évaluer la signification de ces changements cependant il ne faut pas perdre de vue deux faits importants : un très grand nombre d'enfants sont déjà atteints de trisomie 21 et un nombre significatif d'enfants trisomiques vont sans doute naître dans un avenir rapproché. Plusieurs pays tardent encore à effectuer un dépistage systématique et même quand ils le font ce n'est pas le seul facteur qui influe sur l'incidence de la maladie. Par exemple au Royaume Uni des études démographiques laissent prévoir une hausse du taux d'incidence plutôt qu'une chute; on prévoit même l'atteinte du taux d'incidence le plus élevé depuis 20 ans. On s'attend également à ce que la prévalence chez la population atteigne son plus haut point dès l'an 2000 (Nicolson & Alberman 1992). Les raisons de cette augmentation sont multiples et la tendance qu'a la présente génération à avoir des enfants à un âge plus avancé n'en est pas la moindre. À titre d'exemple mentionnons que le nombre de naissances impliquant des mères de plus de 30 ans a augmenté de 150 % en Écosse l'année dernière.

Il est crucial de retenir ces faits et de ne pas se complaire devant les progrès réalisés dans l'élucidation des effets de la trisomie 21. Il ne faut pas tenir pour acquis que ce savoir profitera nécessairement aux personnes vivant déjà avec la trisomie 21. Par exemple de par sa nature même la trisomie 21 est vraisemblablement un mauvais candidat à la thérapie génique. On estime à environ 1000 à 1500 le nombre de gènes présents sur le chromosome 21. Pourtant seule une section abritant à peu près 650 gènes est impliquée dans le phénotype caractéristique de la trisomie 21. De ces derniers seulement 50 à 100 contribueraient au retard intellectuel associé au syndrome. Nous n'avons toujours pas d'idée claire du rôle joué par la majorité de ces gènes que ce soit seul ou en interaction avec d'autres produits géniques. Cependant tous les gènes identifiés jusqu'à présent exercent d'importants effets indésirables sur le développement du système nerveux central lorsqu'ils sont présents en trois exemplaires. De plus il est probable que certains d'entre eux compromettent le développement dès le moment de la conception. Si on ne parvient pas à corriger ces effets indésirables plus tard dans la vie ou si on ne peut amorcer la thérapie génique dès les premières phases de la grossesse ce genre d'intervention sera probablement d'une efficacité limitée dans le cas de la trisomie 21 peu importe si nous souhaitons ardemment le contraire.

Le problème principal des enfants trisomiques - apprendre
Plusieurs chercheurs qui s'intéressent à la trisomie 21 se penchent sur la question du trouble génétique en soi et pour nombre d'entre eux le travail n'implique aucun contact direct avec les personnes ayant la trisomie 21. Cependant pour les spécialistes de la psychologie du développement la caractéristique centrale de la trisomie 21 est l'effet qu'elle a sur la capacité d'apprentissage des personnes atteintes. Il est peut-être pertinent de nous rappeler le peu de progrès que nous avons réalisé à cet égard. Bien que le constat soit peu populaire les preuves indiquent que la majorité des programmes d'intervention précoce n'ont pas eu l'impact escompté sur l'aptitude à l'apprentissage et les niveaux d'accomplissement des enfants (Gibson & Harris 1988; Spiker and Hopmann 1996). Même si on ne peut surestimer la valeur de ces programmes en tant que source de soutien pour les parents dans plusieurs cas l'effet se limite à abaisser l'âge auquel les enfants acquièrent des compétences qui quoique retardées se développeraient plus tard toutes seules. Jusqu'à présent les compétences cognitives à proprement parler - et les habiletés langagières - se sont avérées plus résistantes aux interventions précoces. Malheureusement les succès pédagogiques réalisés à un âge plus avancé semblent confirmer ce fait. Les capacités intellectuelles de beaucoup d'enfants trisomiques ne dépassent pas celles d'un enfant moyen de 6 à 8 ans et un nombre important d'entre eux n'atteignent même pas ce niveau. Bien que les enfants trisomiques vivent aujourd'hui plus heureusement et en meilleure santé en profitant grandement de la reconnaissance croissante de leur droit à une place dans la communauté les psychologues ont jusqu'à présent fait des progrès décevants dans leurs efforts pour les aider à compenser les problèmes réels que leur pose l'apprentissage des compétences de base de l'enfance.

Lorsqu'on travaille avec les enfants trisomiques il est trop facile de ne voir que les progrès réalisés tout en perdant de vue les choses que l'on n'arrive pas à accomplir et que l'on risque de ne jamais accomplir. Ainsi pour évaluer les résultats d'études empiriques menées chez des enfants trisomiques il est important d'avoir accès à des données portant sur des groupes témoins concurrents constitués d'enfants dont le développement est typique. Cependant plusieurs études ne font qu'évaluer les résultats en les comparant avec les normes de développement se rapportant aux enfants sans trouble d'apprentissage ou avec d'autres données tirées de la littérature sur la trisomie 21. Même lorsque des groupes témoins ont été utilisés dans le cadre d'études empiriques sur le développement des enfants trisomiques ces dernières étaient plus souvent de conception transversale que longitudinale - on évalue des enfants d'un groupe âge spécifique mais chaque enfant n'est testé qu'une seule fois peut-être deux. Plusieurs de ces études ont porté sur un groupe d'âge très restreint et sur les « si » et les « quand » de l'apprentissage plutôt que sur la vraie dynamique du développement. Établir des moyennes à partir des données limitées d'études transversales menées chez des enfants d'âges différents est un moyen rudimentaire pour évaluer le processus de développement. Compte tenu de la grande variabilité du rythme de développement qui caractérise la trisomie 21 c'est une méthode qui peut au mieux fournir des informations très limitées sur le développement. La recherche longitudinale exige beaucoup de temps et d'argent et les études de grande envergure sont souvent problématiques du point de vue logistique d'autant plus que les enfants trisomiques fréquentent souvent un grand nombre d'écoles différentes. Ce genre de recherche est néanmoins crucial pour vraiment comprendre le processus de développement chez les enfants trisomiques.

Aux fins de nos propres recherches nous avons eu recours à des approches transversales et longitudinales souvent en parallèle afin de comparer la précision des données sur le développement obtenues grâce aux deux méthodes. Les recherches longitudinales fournissent invariablement des données moins ambiguës que les recherches transversales. Pourtant comme le laissent savoir certaines de nos données longitudinales cette approche recèle des problèmes aussi puisque sa pertinence dépend en grande partie de la fréquence des évaluations du développement et de l'ampleur des détails utilisés dans l'analyse (voir ci-dessous). Faute de tenir compte des aspects qualitatifs autant que des aspects quantitatifs de la performance les données longitudinales peuvent fournir des informations aussi trompeuses sur la nature et le cours du développement des enfants trisomiques que les données transversales. En ce qui concerne l'enfant individuel elles peuvent aussi brosser un portait très imprécis tant en termes de l'état cognitif actuel que du potentiel futur.

Différences développementales chez les enfants trisomiques
Le présent document s'intéresse à la façon dont les jeunes enfants trisomiques abordent la tâche de l'apprentissage et n'a pas pour objet d'examiner ce qu'ils peuvent ou ne peuvent pas apprendre. En particulier nous examinons les déficits motivationnels que manifestent souvent ces enfants dans les contextes d'apprentissage. De plus nous examinons dans quelle mesure ils pourraient exacerber leur handicap cognitif existant en adoptant des comportements d'apprentissage contre-productifs. Il y a peu à faire pour contrer les effets nuisibles du chromosome supplémentaire mais les styles d'apprentissage indésirables devraient être plus sujets à l'intervention. Il est en effet possible que les enfants trisomiques rendent le processus d'apprentissage plus ardu que nécessaire. Plusieurs des enfants que nous suivons semblent faire exprès pour éviter les occasions d'apprentissage : plus leur expérience de l'apprentissage s'accroît plus ils semblent se fier à l'aide des autres - même quand ils n'en ont pas besoin - et moins ils semblent prendre l'initiative pour résoudre des problèmes.

La question de savoir si le développement des enfants trisomiques constitue simplement une version ralentie du développement normal fait l'objet d'un débat depuis longtemps. Est-ce seulement le rythme et le résultat final qui distinguent le développement des enfants trisomiques des enfants qui se développement normalement ou existe-t-il des différences fondamentales entre les deux? Les données présentées ci-dessous appuient l'opinion selon laquelle le développement des enfants trisomiques comporterait des différences significatives. Elles laissent également entendre que certaines de celles-ci pourraient découler autant du contexte psychologique différent dans lequel les enfants grandissent que des désavantages biologiques avec lesquels ils viennent au monde. Bien que cette thèse de la différence ne reflète pas l'opinion populaire elle a le mérite considérable de correspondre à la masse croissante de données neuroscientifiques qui révèlent des différences dans la structure du cerveau trisomique et son fonctionnement (Wisniewski Kida & Brown 1996; Nadel 1996; Wishart 1996). Nous sommes loin de pouvoir faire un lien direct entre une pathologie cérébrale précise et des comportements spécifiques encore moins en ce qui concerne les comportements d'ordre cognitifs mais il semble que la réduction caractéristique du volume du cervelet contribue à la faiblesse du tonus musculaire et aux déficiences motrices couramment observées chez les enfants trisomiques. De plus il est presque certain que l'état immature des lobes frontal et temporal contribue aux déficits de mémoire importants et à la perturbation de la représentation spatiale et des habiletés de séquençage temporel observés chez les enfants trisomiques. Le développement anormal de ces régions pourrait aussi être impliqué dans le vieillissement accéléré qui caractérise la trisomie 21.

Le désavantage biologique inhérent des enfants trisomiques ne peut qu'être aggravé par les effets psychologiques perturbateurs qui découlent du ralentissement de l'apprentissage dans presque toutes les sphères du développement. L'exposition fréquente des enfants à l'échec dans les nouveaux contextes d'apprentissage et les attentes typiquement faibles de leurs partenariats dans l'apprentissage ne pourraient que faciliter les choses. Étant donné les outils très imparfaits et le contexte psychologique bien différent dans lequel ils évoluent il serait remarquable si le développement des enfants trisomiques suivait le même chemin que celui des enfants normaux dès un stade précoce.

Il est important de se rappeler que le débat qui oppose la thèse de la différence à celle du retard de développement ne revêt pas uniquement un caractère théorique qui ne puisse intéresser que les universitaires : il a d'importantes implications pour la pratique éducative. Si en effet le développement se produit de façon différente chez les enfants trisomiques les tentatives visant à atténuer les effets de la trisomie sur le développement devront tenir compte de ces différences inhérentes et acquises et la conception des méthodes d'enseignement devra se faire en conséquence. À défaut de comprendre le style d'apprentissage naturel des enfants trisomiques nos tentatives d'intervention de facilitation seront gravement hypothéquées. Si l'on intervient dans des processus qui ne sont pas intégralement élucidés on peut au mieux espérer un succès limité; au pire on risque de transformer des apprenants lents mais volontaires en des apprenants réfractaires.


Facteurs minant le progrès du développement : le « style » d'apprentissage des enfants trisomiques
Parmi les découvertes les plus frappantes au sujet du développement cognitif des enfants trisomiques on doit mentionner le déclin du rythme de développement qui se produit à mesure que les enfants vieillissent. On observait régulièrement ce déclin dans les toutes premières études menées chez des enfants trisomiques et on l'observe encore dans le cadre des études contemporaines et ce malgré les interventions précoces (Carr 1985 Duffy 1990; Wishart 1993a). L'un des principaux objectifs de notre programme de recherche consiste à cerner les facteurs qui contribuent au déclin du rythme de développement chez les enfants trisomiques. Les contraintes d'espace ne nous permettent de présenter que quelques données illustratives ici mais les données complètes des études pertinentes se trouvent dans les publications originales. Dans nos études l'âge des enfants allait de 0 à 14 ans et le nombre de participants allait de 10 à 50. Aux fins des études longitudinales la collecte de données s'est déroulée sur une période de 1 à 5 ans selon l'âge des enfants au moment de leur admission à l'étude et la nature de l'étude elle-même.

Dans toutes les études des groupes témoins composés d'enfants non trisomiques ont également été évalués afin de permettre une évaluation directe de la théorie de la différence inhérente et celle du développement retardé. Typiquement les groupes d'enfants au développement normal sont comparés à des enfants trisomiques en fonction de l'âge chronologique ou le stade de développement selon les objectifs de l'étude en question. Cependant comme le révéleront certaines données ce genre de comparaison direct relève d'un concept quelque peu trompeur et insignifiant dans le contexte de la trisomie 21. Pour le dire simplement les enfants trisomiques ne répondent pas aux tests de la même façon que les enfants au développement normal et ce même lorsqu'ils obtiennent des « scores » semblables. On ne peut même faire de comparaison satisfaisante entre les enfants trisomiques eux-mêmes : souvent le contenu ou la qualité de leurs réponses fluctue grandement lors de deux sessions d'évaluation fermées identiques les succès de la première session ne se répétant lors de la deuxième et les « échecs » se transformant en succès comme par miracle.

Les données de deux séries d'études - sur l'apprentissage et le développement objet-concept - sont résumées ci-dessous. Chaque série décrit bien les principaux traits qui semblent caractériser le développement cognitif précoce chez les enfants trisomiques :  le recours plus fréquent aux stratégies d'évitement face aux défis cognitifs;  l'utilisation peu efficace des capacités de résolution des problèmes existantes;  l'incapacité d?intégrer dans son répertoire les compétences cognitives nouvellement acquises;  une hésitation grandissante à prendre l'initiative dans l'apprentissage.

Se contenter de l'option facile : la performance aux tâches d'apprentissage opérant
Nos études sur l'apprentissage opérant fournissent les preuves les plus directes de la tendance qu'ont les très jeunes enfants trisomiques à dépendre rapidement du soutien des autres dans les contextes d'apprentissage même lorsque ce soutien n'est pas nécessaire. Pour ceux et celles qui ne connaissent pas le paradigme expérimental les études sur l'apprentissage opérant examinent la capacité des bébés et des jeunes enfants à reconnaître que leurs actions provoquent des événements. La compréhension est fondamentale à presque toutes les formes d'apprentissage et est essentielle au développement de la notion de sa propre efficacité soit la croyance que l'on dispose d'un certain contrôle sur les choses qui arrivent autour de soi. Cinquante enfants trisomiques âgés de 0 à 2 ans ont participé aux études lesquelles comportaient une conception à la fois transversale et longitudinale (Wishart 1991; 1993a). Puisque les enfants trisomiques ont souvent un faible tonus musculaire au début de la vie on a conçu une tâche qui convenait aux plus jeunes et aux enfants les moins capables du point de vue de la motricité. Les enfants étaient assis sécuritairement dans un siège pour enfants. Chaque fois qu?ils effectuaient un coup de pied de plus de 60 degrés leur pied traversait un faisceau lumineux et provoquait pendant une seconde la rotation d'un mobile vivement coloré. Dans ce genre de situation si le lien causal est reconnu la fréquence des coups de pied s'accroît typiquement et les enfants sourient ou vocalisent de façon excitée. Le critère que nous avons adopté pour conclure à la reconnaissance du lien causal entre les coups de pied et la rotation du mobile a été une augmentation de 15 du score de base de chaque enfant. (Rovee-Collier 1987).

Ces études portent fondamentalement sur la reconnaissance et l'exercice du contrôle. Deux variations expérimentales ont également été mises à l'essai :  dans le cadre des sessions axées sur le lien causal la rotation du mobile n'avait lieu que si le faisceau lumineux était brisé par le coup de pied de l'enfant; dans certaines sessions le mobile tournait après chaque coup de pied c'est-à-dire dans 100 % des cas; dans d'autres seulement 80 % des coups de pied réussissaient à provoquer la rotation du mobile (un coup de pied sur 5 étant « annulé » par l'ordinateur) la vraie vie n'étant pas toujours généreuse au point d'offrir une récompense à chaque effort;  dans le cadre des sessions mixtes (lien causal et absence de lien causal) le mobile tournait à l'occasion tout seul et de façon aléatoire soit 10 % du temps même si l'enfant ne faisait pas de coup de pied; ces conditions imitaient de nouveau la vraie vie car les événements sont parfois la conséquence de l'action de quelqu'un d'autre.

Comme on s'y attendait les enfants trisomiques ont réussi moins bien aux tâches que les enfants du même âge qui se développaient normalement. Cependant même s'ils mettaient généralement plus de temps à reconnaître le lien entre coup de pied et rotation du mobile les enfants trisomiques ont fini par résoudre toutes les versions différentes de ce problème. En ce qui concerne le développement cependant leur réponse aux rotations non provoquées ou « libres » du mobile était plus intéressante. Les enfants trisomiques plus âgés se contentaient de regarder les rotations aléatoires du mobile et ne faisaient qu'occasionnellement des coups de pied. Du point de vue des études longitudinales on pourrait être tenté de conclure que les enfants avaient simplement perdu l'intérêt à force d'être exposés à la tâche à maintes reprises. Cependant la reprise d'activité qui a eu lieu lorsqu'on a mis fin aux rotations libres ou éteint le mobile laisse croire le contraire et confirme que les enfants étaient toujours conscients de leur potentiel et voulaient toujours voir tourner le mobile. Pourtant lors des phases non causales des sessions il semblait que les enfants renonçaient à leur maîtrise de ce qui se passait autour d'eux. Le fait de fournir un encouragement sous la forme d'une rotation « libre » occasionnelle a entraîné un déclin de l'activité autogénérée chez les enfants plus âgés ce qui est le contraire de ce que l'on devrait viser à accomplir. Les données du volet transversal ont fourni des preuves additionnelles d'un manque de volonté grandissant en ce qui a trait à la prise de l'initiative. Les enfants trisomiques évalués au 6e au 12e au 18e et au 24e mois se sont également contentés de rester assis pendant la majorité des sessions de 18 minutes sans se plaindre alertes d'apparence intéressés et manifestant leur plaisir à voir les rotations du mobile et ce sans égard à la source de ces dernières (eux-mêmes ou l'ordinateur). Un contraste net s'est dégagé des études menées chez les enfants au développement normal ces derniers s'étant montrés beaucoup moins tolérants et beaucoup moins passifs. À l'âge développemental de 6 mois dès que les enfants reconnaissaient la nature du lien entre leurs actions et les rotations du mobile ils maintenaient peu d'intérêt pour la tâche toutes versions confondues et exprimaient cette attitude de manière claire. Il fallait rapidement mettre fin aux sessions même si les protestations s'atténuaient typiquement lorsque les enfants étaient libérés de la chaise. Ensuite ils étaient généralement contents de porter leur attention à la résolution d'autres problèmes tels que des tâches d'ordre objet-concept.

Travailler pour retrouver des objets cachés
La deuxième série de données illustratives provient de nos études de longue durée sur le développement objet-concept chez les enfants trisomiques et non trisomiques (Wishart & Bower 1984; Wishart & Duffy 1990;Wishart 1993a b). Aux fins du présent document il n?est pas nécessaire de décrire en profondeur le développement objet-concept en soi mais il est important de noter que les habiletés qui sont cruciales au succès des tâches objet-concept sont considérées comme très importantes par nombre de psychologues. Par exemple nous devons tous apprendre dès un jeune âge que les objets existent indépendamment de nos actions et continuent d'exister quand nous ne pouvons plus les voir ou exercer des actions sur eux. De plus nous devons apprendre qu'aucun objet ne peut être dans deux endroits en même temps et qu'ils ont chacun sa propre identité deux objets peuvent bien se ressembler mais ils ne constituent pas nécessairement un seul et même objet. La compréhension de ces propriétés physiques clés des objets et des lois qui gouvernent leurs interactions est essentielle si on veut comprendre même les événements quotidiens les plus simples. Il en est de même de la compréhension des actions des objets « sociaux »; par exemple une personne disparaît en sortant d'une pièce ou fait disparaître un jouet préféré en le cachant dans sa main fermée.

Pour évaluer dans quelle mesure les enfants comprennent les objets et les lois physiques qui en gouvernent les mouvements on a habituellement recours à une série de tâches de dissimulation. La plupart des versions de celles-ci sont fondées sur les tâches originales décrite par Piaget il y a plus de 60 ans. Les tâches les plus faciles consistent à cacher complètement ou partiellement un petit jouet attrayant sous un morceau de tissu ou une tasse; aux fins des tâches les plus difficiles l'enfant doit choisir entre deux ou plusieurs cachettes identiques à la suite d'une séquence de dissimulation où soit la position du jouet soit celle des cachettes est changée.

Trente enfants trisomiques âgés de 2 à 9 ans ont participé à notre étude longitudinale. Nous avons fondé notre analyse sur quatre niveaux de tâches et bien qu'il existait déjà des preuves d'un retard considérable chez les trisomiques dans le développement objet-concept à chaque stade nous avons décidé d'évaluer la performance des participants de tous âges à tous les niveaux. Les sessions avaient lieu toutes les deux semaines et le même évaluateur administrait le test à chaque occasion.

Des données intégrales ont été rapportées dans plusieurs travaux (voir ci-dessus) et les contraintes d'espace ne nous permettent d'en résumer ici que les caractéristiques clés. Il n'empêche que les données recueillies au sujet de ce qu'il convient largement d'appeler la tâche AAB ou A-pas-B soit la deuxième des quatre tâches en termes de simplicité donnent une bonne idée de la nature des données. Typiquement cette tâche est accomplie par l'enfant moyen entre les âges de 8 et 10 mois. Un jouet est caché trois fois dans une ou deux cachettes identiques positionnées aux points A et B dans la séquence AAB. Aucun tour de main n'est utilisé et l'enfant voit l'évaluateur cacher l'objet chaque fois. Pour réussir l'enfant doit chercher l'objet au point B lors de l'essai B quatre fois sur quatre; aux fins des études longitudinales on doit réussir à deux sessions consécutives. Avant de réussir l'erreur caractéristique des jeunes enfants consiste à chercher l'objet au point A lors de l'essai B c'est-à-dire là où l'objet se trouvait précédemment. La répétition de cette expérience peut favoriser le succès à un âge plus jeune mais l'erreur caractéristique se produit régulièrement dans les sessions d'évaluation tenues avant ce succès peu importe l'âge réel de l'enfant au moment du premier succès.

Pour cette tâche AAB l'âge auquel le premier succès a été obtenu en fonction du critère mentionné - 4 sur 4 lors de deux sessions consécutives - a été de 73/4 mois chez le groupe témoin et 101/2 mois pour les enfants trisomiques. Il faut aussi noter l'écart observé chez ces derniers soit 71/4 à 14 mois. Alors en moyenne les enfants trisomiques ont mis plus de temps à réussir la tâche pour la première fois mais l'âge moyen auquel ils l'ont réussie ne différait pas beaucoup des normes transversales à cet égard et un petit nombre ont même réussi dès un âge étonnamment jeune. Il en était de même pour l'accomplissement des tâches plus difficiles aussi (mais on doit faire abstraction de cet aspect des données ici).

Cependant l'examen de la performance post-succès a brossé un portrait moins encourageant celle-ci ayant fluctué d'une session à l'autre. Les échecs subséquents ont parfois été le résultat d'un refus d'effectuer suffisamment de tentatives pour obtenir une note de passage (4 succès sur 4 tentatives au point B) plutôt que de tentatives clairement erronées. Des fois pour favoriser de nouveau le succès on cachait du chocolat ou une biscotte au lieu d'un jouet mais cette stratégie n'a pas toujours réussi. Cependant même s'ils observaient attentivement la dissimulation et malgré une capacité de recherche précise évidente plusieurs enfants trisomiques envoyaient simplement les deux tasses à terre ou ramassaient chaque fois la même tasse. Voilà une stratégie de très faible niveau qui leur assurait au mieux un score de 50 % (que l'on qualifiait bien entendu d'« échec »).

Des comportements contre-productifs se sont fréquemment produits en réponse à des tâches qui étaient encore difficiles pour les enfants étant donné leur niveau de développement. Dans ce cas l'engagement était caractérisé par plus de réserve et les enfants évitaient souvent les tâches difficiles après une ou deux tentatives seulement par le biais de protestations ou de stratégies de diversion qui consistaient entre autres à faire semblant de s'intéresser beaucoup à une autre chose à jouer des tours pour détourner l'attention de l'évaluateur vers une autre activité non reliée (tels que tirer la langue ou battre des mains) ou simplement à mettre en valeur leur charme. C'était frappant de constater combien ce comportement correspondait au stéréotype de l'enfant trisomique mais soulignons que les enfants n'avaient recours au charme qu'à des moments spécifiques soit lorsque les tâches s'avéraient difficiles. l'aspect saillant du comportement résidait dans son caractère inapproprié et non pas dans le fait qu'il s'agissait d'un comportement typique à d'autres moments.

On ne peut tout simplement qualifier ces comportements fondés sur l'évitement de « réponses normales » à la répétition d'une tâche devenue « facile » ou bien à une tâche trop difficile. Typiquement les enfants des groupes témoins ont travaillé fort pour effectuer les tâches à tous les niveaux peu importe si la difficulté de celles-ci se situait au-dessus ou au-dessous de leur niveau de développement actuel. Des écarts de conduite légers sont survenus mais il était d'ordinaire évident que l'intérêt n'était perdu que temporairement et on pouvait habituellement restaurer l'attention - le succès - en cachant des biscottes ou du chocolat. Les enfants ordinaires s'amusent typiquement à montrer leurs habiletés et la question doit se poser de savoir pourquoi les enfants trisomiques préfèrent répondre d?une manière qui leur permet d'éviter le risque d'erreur et ce même si le succès est à leur portée.

En ce qui concerne le débat sur les retards de développement il est à noter que ces fluctuations de performance auraient pu brosser un portrait bien différent du développement précoce si le comportement des enfants trisomiques avait été évalué tous les six mois au lieu de toutes les deux semaines. Au 12e mois par exemple il aurait été facile de conclure à tort que plusieurs des enfants n'avaient pas encore atteint le stade AAB du développement interprétation plausible étant donné que l'enfant moyen sans trouble d'apprentissage n'atteint pas ce stade avant l'âge de 8 à 10 mois. Certaines de nos connaissances sur les capacités cognitives des enfants trisomiques devraient donc être remises en question si elles se fondaient uniquement sur les données d'études transversales.

Les tactiques de diversion et de retardement les réponses non compromettantes la mauvaise utilisation des aptitudes sociales bref tous les comportements que nous avons observés lors des stades précoces du développement apparaissaient de nouveau sous diverses formes chez les enfants trisomiques plus âgés. Les réponses de ces derniers aux tests standards du QI ont fourni des exemples particulièrement clairs de ce que nous avons nommé des stratégies d'« évitement cognitif ». Dans certains cas lorsque nous avons évalué des enfants dans le cadre de deux sessions distinctes mais peu éloignées dans le temps nous avons constaté des variations dans les réponses à 30 % des éléments évalués plusieurs enfants ayant échoué là où ils avaient réussi auparavant et vice versa. Cela a souvent donné lieu à deux QI bien différents dont ni l'un ni l'autre ne reflétait précisément la gamme complète d'habiletés à la disposition de l'enfant à ce stade de son développement. Bien entendu il arrive que les deux effets s'annulent l'un l'autre ce qui donne lieu à des résultats globaux semblables aux deux tests et à une fausse impression de stabilité de performance et de validité des scores.

Ce genre de données devrait nous inciter à ne pas faire confiance aux données des études où l'on fait correspondre des enfants trisomiques et non trisomiques en fonction du QI au moment de leur admission. Ce genre d'études recèle aussi des implications pour chaque enfant individuel. Lorsqu'un enfant trisomique se montre peu coopératif et refuse d'exécuter certains éléments du test il est toujours tentant de qualifier ce dernier d'« impossible à tester » étiquette qui ne contribue rien à notre compréhension des problèmes développementaux de l'enfant ou de la nature du développement chez les enfants atteints de trisomie. Il est rare qu'on attribue le bénéfice du doute aux enfants trisomiques lorsqu'ils n?exécutent pas une tâche donnée : parfois quand on suppose que l'enfant « ne peut pas » la faire la vérité est qu'il « ne veut pas » la faire. Il est plus facile de présumer que les tâches sont encore trop difficiles pour eux.

Il est difficile d'établir de quelle manière les fluctuations de performance au test du QI se rapportent à la progression du développement. Dans le cadre de nos études il était évident que les enfants acquéraient de nouvelles habiletés mais les effets de celles-ci sur les scores étaient souvent annulés par l'incapacité de reproduire des habiletés acquises à un âge plus jeune. Le potentiel d'un progrès constant était donc là mais il aurait fallu que chaque nouvelle habileté soit intégrée et consolidée dans le répertoire et utilisée pleinement. Il se peut bien que les enfants trisomiques aient des problèmes fondamentaux en ce qui a trait à la consolidation des nouvelles habiletés; lorsque celles-ci sont enfin acquises elles risquent tout simplement de ne pas être à la disposition des enfants aussi facilement que chez les enfants dont le développement évolue normalement. Cette différence pourrait être attribuable à l'instabilité inhérente du processus de développement lui-même (comme le laissent entendre Shapiro [1975] et d'autres depuis assez longtemps). Il se peut aussi qu'elle résulte de l'interaction complexe d'une motivation inadéquate et d'un processus d'apprentissage inefficace; autrement dit un faible niveau de motivation pourrait contribuer directement à la multiplication des déficiences cognitives. Après tout on doit travailler ses habiletés si on veut que celles-ci s'intègrent solidement dans son répertoire. Si la reproduction inefficace des habiletés qui s'observe dans le contexte des tests reflète la façon dont les enfants trisomiques utilisent typiquement leurs habiletés dans le vrai monde il n'est donc pas surprenant qu'ils échouent à réaliser leur plein potentiel développemental.

Conclusions
Quelles conclusions devons-nous tirer de tout ce qui précède? En premier lieu il semblerait bien que :  compte tenu de la fréquence avec laquelle les enfants trisomiques semblent perdent des habiletés il paraît que l'enseignement devrait mettre l'accent non seulement sur l'acquisition de nouvelles habiletés mais aussi sur la consolidation adéquate et l'utilisation de ces habiletés;  vu les différences dans le séquençage de l'acquisition des habiletés entre les enfants trisomiques et non trisomiques les stratégies d'intervention qui reposent sur des théories de développement qui ne tiennent pas compte de ces différences semblent offrir une faible possibilité de changement développemental durable;  la faible fiabilité des méthodes d'évaluation et l'instabilité développementale observée chez les enfants trisomiques incitent à la prudence lorsque des tests psychométriques sont utilisés pour évaluer le potentiel cognitif des enfants.

Il est clair que des facteurs psychologiques et biologiques influent sur ce qui se passe, et ce qui ne se passe pas, dans le développement cognitif des enfants trisomiques. Il est invraisemblable que les grandes différences observées dans les niveaux d?habiletés découlent de l'offre éventuelle d'un plus grand nombre d'occasions d'apprentissage à des enfants plus «intelligents» car de nos jours l'intervention précoce l'apport des professionnels et la scolarité à temps plein sont la norme. Nous sommes encore loin de comprendre pourquoi certains enfants trisomiques réussissent à maîtriser beaucoup plus d'habiletés que d'autres. Cependant l'examen approfondi des contextes d'apprentissage et des soutiens à l'apprentissage pourrait nous diriger vers une réponse à cette question du moins partiellement.

Il importe que les leçons que nous tirons de la recherche sur le développement cognitif chez les enfants trisomiques soient évaluées afin d'en déterminer la pertinence éventuelle pour les enfants plus âgés. Plusieurs des obstacles psychologiques à l'apprentissage qui caractérisent la petite enfance doivent aussi être à l'oeuvre plus tard dans la vie. Il semble même que les déficits de motivation et les faibles performances contribuent à empêcher l'acquisition et le développement de nouvelles habiletés chez les personnes plus âgées. Bien que l'acquisition de compétences cognitives constitue clairement un défi de taille pour les enfants trisomiques il est important que nos tentatives d'intervention ne visent pas trop étroitement le développement de ces compétences. Si notre objectif consiste à aider les personnes trisomiques à profiter pleinement de la vie et à contribuer à leur communauté il existe plein d'autres habiletés qui revêtent au moins une importance égale. Les habiletés non cognitives ne doivent pas être négligées et pourraient même répondre davantage aux interventions que les compétences cognitives. Si on met exclusivement l'accent sur l'acquisition d'habiletés cognitives (notamment scolaires) dès un jeune âge on risque de renforcer le sentiment d'échec de l'enfant et d'accroître ainsi la possibilité qu'il devienne réfractaire à l'apprentissage et qu'il soit plus content d'abandonner que de risquer l'échec face à un problème non familier.

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Remerciements : Le projet de recherche de l'auteure a été rendu possible grâce à des subventions octroyées par le Medical Research Council du Royaume Uni. Des remerciements sincères vont aussi à tous les enfants et à toutes les familles qui nous aidées à réaliser les études et à la Scottish Down Syndrome Association et aux autorités sanitaires et scolaires locales pour leur collaboration précieuse. 
 
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